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Scleroderma: quali cause di indurimento della pelle?

Scleroderma: quali cause di indurimento della pelle?

Lo scleroderma è una condizione autoimmune che coinvolge l’indurimento della pelle e dei tessuti connettivi, portando a un danno cellulare temporaneo o permanente. La malattia può portare a un funzionamento scorretto di qualsiasi parte interessata, così come il cuore, i polmoni oi reni. Le cause dirette della risposta immunitaria iperattiva rimangono sconosciute.

La parola “scleroderma” deriva dalle parole greche sclero, o duro, derma o pelle.

Questa malattia cronica non è una condizione maligna o contagiosa, e non è limitata alla superficie della pelle poiché può influenzare i tessuti e i vasi sanguigni all’interno dei principali organi e articolazioni.

Ci sono vari gradi e tipi di sclerodermia, che possono portare a complicazioni gravi e potenzialmente letali.

Cause di sclerodermia (indurimento della pelle)

Sebbene non sia stata trovata una causa diretta di scleroderma, i ricercatori hanno scoperto che sia la genetica che l’ambiente possono avere un ruolo, ognuno a modo suo.

Poiché lo scleroderma deriva dall’accumulo di collagene (in particolare tessuto cicatriziale dopo una lesione), la risposta del sistema immunitario può essere l’iniziatore.

Inoltre, uno studio del gruppo con il maggior numero di casi di sclerodermia, Choctaw Indians, ha indicato che un fattore di ereditarietà è responsabile. Ha anche suggerito che potrebbero essere coinvolti fattori ambientali.

Questo e altri studi illustrano che inquinanti ambientali come solventi, resine epossidiche o pesticidi possono contribuire allo sviluppo di sclerodermia.

Quali sono i tipi di sclerodermia?

Lo scleroderma può essere diviso in due gruppi principali, ciascuno con il proprio sottogruppo.

1. Scleroderma localizzato

Questa è una forma lieve della condizione, con la pelle che si infiamma dal collagene in eccesso. La sclerodermia localizzata colpisce comunemente la pelle e i muscoli. Due forme di sclerodermia localizzata sono separate dalle loro caratteristiche fisiche.

Morfea

Questo tipo appare vicino al punto vita come macchie di pelle con una superficie levigata ma dura e cerosa. Questi possono variare in dimensioni, posizione, colore e possono andare e venire.

È comune tra i bambini e gli adulti tra i 20 ei 50 anni.

Lineare

Questo scleroderma può apparire come una fascia o una linea dritta di pelle sottile, dura e cerosa. Influisce sulla superficie e sugli strati profondi della pelle, di solito si vede sulla fronte, sulla gamba o sul braccio durante l’infanzia e può causare una crescita rachitica in un arto.

Un modo semplice per riconoscere lo scleroderma lineare è la forma della spada che forma, che gli dà il nome familiare di en coup de saber.

2. Scleroderma sistemico

Conosciuta come sclerosi sistemica, questa forma di scleroderma si trova in varie parti del tessuto connettivo del corpo. Questo può includere i vasi sanguigni, le articolazioni e i muscoli del cuore, polmoni, reni, stomaco, intestino ed esofago, così come i tessuti della pelle.

La sclerosi si riferisce all’indurimento e questo cambiamento può influenzare le azioni dei tessuti. Può apparire come sclerodermia diffusa o sclerodermia limitata. Entrambi possono portare a condizioni potenzialmente letali.

Lo scleroderma diffuso può verificarsi improvvisamente in una o più sedi del corpo. L’area interessata può essere infiammata e presentare una superficie espansa e dura sulla pelle. Questa forma di sclerodermia sistemica può colpire gli organi.

Lo sclerodermia limitato comporta macchie cutanee più spesse che appaiono nel tempo sul viso, sulle mani e sulle dita. Mentre è meno grave perché gli organi non sono spesso coinvolti, può verificarsi l’ipertensione polmonare.

Limitata può essere definita sindrome di CREST in quanto rappresenta calcinosi, fenomeno di Raynaud, disfunzione esofagea, sclerodattilia e teleangiectasia.

I sintomi della sclerodermia

I segni e i sintomi dello sclerodermia variano in base alla posizione e alla gravità del tessuto interessato.

1. Pelle

Le macchie di pelle colpite appariranno strette con una superficie dura, lucida e dura. Questo può limitare i movimenti della pelle.

Come singola incidenza o raggruppamento, i cerotti cutanei possono essere in linea o di forma ovale.

2. Cifre

Le dita delle mani o dei piedi possono essere dolenti e intorpidite e possibilmente scolorite. Potrebbe essere una risposta a stress emotivo oa temperature estremamente fredde.

3. Sistema digestivo

Danni ai muscoli del sistema gastrointestinale possono causare problemi digestivi come il reflusso acido e l’incapacità di assorbire correttamente i nutrienti essenziali.

4. Cuore, polmoni, reni

I tessuti danneggiati o cicatrizzati degli organi principali come cuore, polmoni o reni possono compromettere il loro funzionamento di questi organi.

Scleroderma Diagnosi

Lo scleroderma ha sintomi e segni che possono imitare altri disturbi e malattie. Una corretta diagnosi può richiedere una serie di test di laboratorio, nonché una revisione della tua storia medica e dell’esame obiettivo.

Un primo segno di scleroderma può essere la malattia di Raynaud. Si distingue per lo scolorimento delle dita delle mani o dei piedi.

Una tinta blu, rossa o bianca per il colore della pelle dopo l’esposizione a temperature frigide è causata da una mancanza di flusso sanguigno. Questa malattia porta a dolore, intorpidimento e lesioni e può essere un problema di pelle separata o apparire insieme a sclerodermia.

Altri fattori che il medico prenderà in considerazione includono:

  • Macchie di pelle tesa e ispessita, che possono avere una superficie lucida o gonfiarsi, in particolare sul viso; questo cambiamento nel tessuto cutaneo può influenzare il funzionamento dell’area interessata
  • Vene del ragno, o teleangectasie che possono spesso essere viste sulla superficie della pelle; queste linee, che si trovano comunemente sul viso, sulle mani e intorno ai letti ungueali, sono vasi sanguigni che si sono ingranditi
  • Depositi di calcio nel tessuto della pelle
  • Sclerodermia che colpisce i tessuti dei reni, che può causare l’ipertensione
  • Bruciore di stomaco
  • Problemi digestivi tra cui gonfiore, stitichezza e difficoltà di deglutizione
  • Mancanza di respiro che indica danni ai tessuti nel petto e nei polmoni
  • Dolori alle articolazioni a causa di danni al tessuto connettivo della zona interessata

Mentre non esiste un esame del sangue per lo scleroderma, l’esame del sangue può indicare eventuali anomalie come i marcatori di anticorpi.

Un campione del tessuto cutaneo interessato può essere estratto per l’esame di laboratorio.

Test di funzionalità polmonare per misurare la capacità polmonare e può essere necessaria una scansione tomografica computerizzata dei polmoni, e un ecocardiogramma consentirà l’esame della funzione cardiaca, del flusso sanguigno e di eventuali danni alle strutture.

I medici possono eseguire un test termografico per misurare il flusso di sangue all’interno dei vasi sanguigni e la temperatura del tessuto.

I problemi relativi ai tessuti molli possono essere rilevati mediante l’uso di un’ecografia o l’uso di una risonanza magnetica, o risonanza magnetica, test.

Trattamento di sclerodermia

Il trattamento della sclerodermia si concentra sui sintomi poiché non vi è alcun particolare farmaco o terapia per arrestare o invertire l’ispessimento del tessuto cutaneo.

I casi lievi possono svanire per diversi anni, mentre i danni ai tessuti all’interno degli organi possono progredire nel tempo.

I farmaci sono usati per:

  • Dilatare i vasi sanguigni per prevenire complicazioni dei reni, dei polmoni e per trattare la malattia di Raynaud
  • Controlla il sistema immunitario per ridurre i sintomi
  • Alleviare l’acido dello stomaco per trattare il reflusso acido
  • Prevenire l’infezione dei polmoni e la complicazione delle lesioni da parte di Raynaud
  • Trattare il dolore causato dall’infiammazione

La terapia intraprende problemi di gestione del dolore e di mobilità causati da sclerodermia. La terapia occupazionale e fisica può aiutare a migliorare la forza mentre si riorienta il movimento per le attività quotidiane.

Casi estremi di sclerodermia possono richiedere un intervento chirurgico.

Le lesioni causate dalla malattia di Raynaud possono portare alla cancrena, che richiede l’amputazione della cifra interessata per prevenire la diffusione dell’infezione.

Un trapianto di polmone può essere necessario se i polmoni mostrano valori di alta pressione sanguigna all’interno delle arterie, noti come ipertensione polmonare.

Il trattamento con sclerodermia può includere cambiamenti dello stile di vita come un’attività fisica regolare per affrontare il dolore e l’irrigidimento delle articolazioni, migliorare la circolazione e promuovere la flessibilità della pelle.

I sintomi del bruciore di stomaco possono essere gestiti eliminando gli alimenti che inducono il gas dalla dieta, riposando con la testa e il petto elevati ed evitando di mangiare troppo.

Il fumo può anche produrre sintomi di sclerodermia in quanto favorisce la costrizione dei vasi sanguigni. La consulenza per aiutare i pazienti a smettere di fumare può far parte del piano di trattamento.

Coprire la pelle esposta da temperature estremamente fredde può aiutare a prevenire o alleviare i problemi di sclerodermia.

Chi è a rischio di sclerodermia?

Lo scleroderma è considerato una malattia rara con 300.000 pazienti negli Stati Uniti. Di questo numero, le donne sembrano essere più sensibili a questa malattia cronica.

La genetica può essere coinvolta in quanto colpisce più afroamericani e nativi americani rispetto ai caucasici. Non è considerata una condizione condivisa tra i membri della famiglia, anche se un paziente con sclerodermia spesso ha familiari con altre malattie autoimmuni.

I bambini sono più inclini ad essere diagnosticati con sclerodermia localizzata, mentre gli adulti tendono ad avere la condizione sistemica.

Quali sono le complicazioni di Scleroderma?

  • Fingertips: Il flusso sanguigno ridotto alla punta delle dita può portare a danni permanenti ai tessuti. Lesioni e ulcere possono svilupparsi ed essere suscettibili all’infezione da cancrena, che può portare all’amputazione della cifra interessata.
  • Polmoni: Lo scleroderma nei polmoni può causare cicatrici del tessuto polmonare. Questo può compromettere il funzionamento e portare a difficoltà di respirazione. Può anche insorgere ipertensione polmonare, che è alta pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni.
  • Reni: L’ipertensione, un aumento delle proteine ​​e la cicatrizzazione dei tessuti nei reni possono portare all’insufficienza renale.
  • Cuore: Danni al tessuto cardiaco possono portare ad un battito cardiaco irregolare, insufficienza cardiaca congestizia e un aumento della funzione di pompaggio del lato destro, causando l’arresto del cuore. Può anche essere presente la pericardite. Questo vede l’infiammazione del sacco membranoso.
  • Denti: Lo scleroderma riduce la produzione di saliva, portando alla carie. Inoltre, provoca un restringimento della pelle, che può portare a restringere la superficie del viso, influenzando la bocca. Ciò potrebbe causare difficoltà nella pulizia dei denti.
  • Digestione: Il danno tissutale all’interno del sistema digestivo, incluso l’esofago, può portare a difficoltà a deglutire, a promuovere il reflusso acido e un assorbimento improprio. Questo può causare stitichezza, diarrea, dolori addominali e diminuzione dell’appetito.
  • Funzione sessuale: Con i tessuti connettivi colpiti da sclerodermia, le donne possono avvertire un restringimento della parete vaginale e una riduzione del lubrificante sessuale naturale. Gli uomini possono essere affetti da disfunzione erettile.

Lo scleroderma è caratterizzato da chiazze di tessuto cutaneo stretto e indurito a causa del sistema immunitario che attacca le cellule sane. Questa malattia cronica può essere difficile da diagnosticare in quanto può influenzare il tessuto connettivo interno degli organi e delle articolazioni.

A seconda del tipo di sclerodermia, i sintomi possono imitare altre condizioni di salute e il test diagnostico può essere esteso.

L’aspetto della tensione cutanea può svanire nel tempo. Il trattamento dei sintomi può comportare farmaci, terapia fisica e modifiche alle abitudini di vita. I casi gravi possono richiedere un intervento chirurgico.